Familjär Shar-pei Feber är en ärftlig sjukdom, som drabbar delar av immunsystemet.
Då symptomen kan visa sig mycket olika, kan man tala om ett sjukdomskomplex, där det ofta endast är något av symptomen som visar sig hos vissa Shar-pei.
Sjukdomskomplexen omfattar först och främst feberanfall och amyloidose. Sällsynt är immunbetingade njursjukdomar och blodpropp i mjälte och lungor, utspridda koagulationer i blodkärlen, systemic inflammatory respons syndrome, multiple organ dysfunction syndrome, streptococcal toxic chock syndrome. Chronic inflammatory bowel disease hör kanske också med i sjukdomskomplexet, vid något tillfälle också sockersjuka, kronisk dermatitis, degenerative ledproblem och allergi, kanske också dessa orsakas av komplexet? Om genens utspridning kan begränsas, kan förekomsten av många speciella "Shar-pei-sjukdomar" minskas. Det är dock något komplicerat, då många av symptomen
också kan skyllas på andra sjukdomar. Sockersjuka, allergi, hudsjukdomar, degenerative ledproblem och blodproppar kan ofta ha andra orsaker. De karaktäristiska feberanfallen och episoder av Swollen Hock Syndrome har alltid detta sjukdomskomplex. Amyloidose skall också räknas som ett säkert tecken, utom när det är tal om en äldre Shar-pei.
När det gäller de andra symptomen måste vi tills vidare låta tvivel råda.

Shar-pei feber hos människor.

Den parallella sjukdomen hos människor är Familjär Medelhavs Feber (FMF)
Den förekommer nästan uteslutande i bestämda befolkningsgrupper omkring Medelhavet. Symptomen är primärt återkommande feberanfall med magsmärtor. Det kan också förekomma svullnader omkring stora leder, typiskt ankelleden. (motsvarar hundens hasled.) Det har hittats många mutationer av genen. Flera mutationer har ett rätt harmlöst förlopp utan amyloidose, men en mutation är känd för ett allvarligare förlopp, där 61% får amyloidose före 20 års ålder, om de inte får Colchicin. Det finns inget sammanhang mellan förekomst och graden av feberanfall och risken för att utveckla amyloidose. Ja, någon får aldrig feberanfall, men utvecklar ändå amyloidose. Om det är risk för att utveckla amyloidose, kan det med rätt gott resultat förebyggas med Colchicin som dock är ett obehagligt medikament med allvarliga biverkningar.

Det är inte tillåtet i Danmark. Det finns dock varianter av medelhavsfeber, där colchicin inte
har någon verkan alls. Colchicin finns tillgängligt i Sverige.

Hur ser de viktigaste symptomen ut?

En så oöverskådlig sjukdom kräver lite systematik, så jag vill beskriva de viktigaste symptomen var för sig. De sällsynta symptomen vill jag inte gå in på, men upplever din Shar-pei något av dessa, så ha Familjär Shar-pei Feber i bakhuvudet som en möjlighet. Kom ihåg också att Shar-pei kan få alla de sjukdomar andra hundar kan få Feberanfall.
Feberanfall som kommer utan annan orsak, är nog det mest entydiga tecknet på Familjär Shar-pei Feber. Anfallen startar som regel före hunden är 18 månader gammal, det är dock inte ovanligt att de först startar i vuxen ålder. Febern når typiskt upp till 39,5-41,5 grader C. Ett anfall varar som regel 12-36 timmar. Det är mycket individuellt hur ofta de kommer. Någon får endast ett anfall i livet, andra får ofta och regelmässiga anfall. Som regel faller antalet anfall när hunden blir äldre.

Symptom som kan ses vid feberanfallen:

Feber: Temperaturstegring upp till 39,5-41,5 grad.C
Snabb andning.
Svårighet att röra sig, går försiktigt, som på äggskal.
Spänd mage på grund av smärtor, krum rygg. Svullnader omkring, och i stora leder, särskilt hasleden (Swollen Hock Syndrome) Hälften av alla Shar-pei med dessa feberanfall upplever detta.
Svullnaden drabbar som regel endast den ena hasleden. Också "mulen" kan svullna och bli öm .
Kräkning och diarré

Man måste förvissa sig om orsaken till febern. Familjär Shar-pei Feber är inte en infektion,
antibiotika hjälper inte. Man skall endast sköta om sin hund kärleksfullt, medan anfallet pågår.
Feberanfallen är normalt ofarliga, men obehagliga. Det är dock sällan febern blir så hög, att
febernedsättande medel och vätsketerapi är nödvändigt.
När diagnosen skall ställas, handlar det om att utesluta andra möjligheter och då vissa hundar endast får enstaka feberanfall, kan det vara svårt.
Diagnos ställs lättast när det har varit flera anfall och veterinären har fått lite erfarenhet
av shar-pei. Familjär Shar-pei Feber är ett fel i immunsystemet, och förekomsten av feberanfallen ger en ökad risk för andra sjukdomar. Mellan 40-50% utvecklar njursjukdomar, nästan hälften i form av amyloidose i njurarna, resten utvecklar andra typer av njursjukdomar som följd av immunreaktioner. Det är trots allt 50-60% av alla shar-pei med feberanfall som går fria.
Feberanfall utan annan orsak hade vid en undersökning av privatägda Shar-pei i USA 1991 en förekomst på 23%, där förekomsten bland andra raser generellt är på 1%. Andra samtidiga jämförelser från den tiden visar på 28% för Shar-pei. Health Survey har den nyaste informationen (mars 2000) om Shar-pei´s sjukdomar. Här anges förekomsten av Familjär Shar-pei Feber till 17%, det har alltså varit en god utveckling i avelsarbetet om än det går långsamt.